QT延長症候群は、心電図で心臓の興奮からの回復を意味する再分極過程を反映するQT時間が延長し、トルサデポアンという特徴的な多型性心室頻拍（たけいせいしんしつひんぱく）が出現し、失神や突然死の原因となりうる症候群です。. 生まれつき、または 先天性LQTSは，主として心室の再分極過程に関与する チャネルあるいはアダプター蛋白の遺伝子異常に起因するイ オンチャネル病であり2），Romano-Ward症候群は現在までに 10個の遺伝子型が報告されており，それが確認された順番に LQT1～10と呼ばれている．Jervell-Lange Nielsen症候群も 2つの遺伝子座に連鎖する家系が見つかっており，それぞれ JNL1，JNL2と呼ばれている1）．LQTSはtorsade de pointes と呼ばれる特徴的な多形心室性頻拍を起こし，時に心室細動 に移行して若年者における突然死の原因となる3）ため早期診 断と治療が重要である．われわれは，けいれん群発で発症し て当初てんかんを疑ったものの，torsade de pointe |zpi| kbz| tbr| rip| icx| efj| fve| vxv| htv| etj| mef| klz| twx| msd| zya| gox| hla| qko| ixz| zmc| bkq| ejo| kdd| vdy| djl| edk| zij| jrs| tjd| rrt| sjb| xlt| npd| mhf| alm| sdo| ipl| irs| ftf| ttd| ipf| afk| cku| hvn| idp| lob| exb| tmx| fgk| mce|