リドル症候群アルカローシス代謝
Liddle 症候群とは,アルドステロンが過剰のような臨床 像,つまり,Na 貯留に伴う高血圧,低カリウム血症,代謝 性アルカローシスを生じるものの,レニン,アルドステロ
高血圧,低カリウム血症,代謝性アルカローシスを呈し,低レニン・低アルドステロンを特徴とする。 腎集合管の管腔側に存在する上皮性ナトリウムチャネル(ENaC)の変異が原因である。
はじめに. Liddle症候群は,若年発症の高血圧症,低カリウム血症,代謝性アルカローシスを呈する食塩感受性高血圧症のひとつであり,1963年にLiddleらにより報. 1)告された.Liddle症候群は,低レニン,低アルドステロン血症を呈し,スピロノラクトンは無効である+が,アミロライド感受性上皮型ナトリウム(Na )チャネル(EpithelialSodiumChannel:ENaC)に直接作用するアミロライドやトリアムテレンにより,高血圧,低1∼4).1963カリウム血症が改善するという特徴をもつ年にLiddleらにより報告された家系の再調査により,本症候群は常染色体優性遺伝形式をとることが明らか.
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