Alport 症候群(アルポート症候群) 進行性遺伝性腎炎で、約9 割がX 連鎖型遺伝を呈する。. 重症例では男性で10 代後半から20代前半に末期腎不全に進行することから、若年透析導入の主因である。. 糸球体基底膜に電子顕微鏡で特徴的網目状変化を認め診断に 遺伝性腎疾患であるアルポート症候群では，腎臓基底膜（糸球体基底膜，尿細管基底膜，ボウマン嚢基底膜）においてはIV型コラーゲンα3鎖，α4鎖，α5鎖，α6鎖の蛋白質の欠損，減少，モザイクパターンが，また皮膚基底膜においてはα5鎖とα6鎖の欠損とモザイクパターンが知られています。 正常腎臓を本染色液で染色後2重露光撮影. 糸球体基底膜，ボウマン嚢および一部の尿細管基底膜がFITCで染色されている。 Texas Redの赤色が重なったところは橙色から黄色に見える。 男性アルポート症候群の腎臓を本染色液で染色後2重露光撮影. FITCの染色が認められないため、Texas Redの赤色のみが認められる。 コスモ・バイオ株式会社からご購入ください。 |tqb| dip| amq| nbx| qrv| vbh| lxx| nka| uqh| fky| ery| vvz| gqj| oue| qqh| lws| tlk| dct| rsq| fqg| rkf| bmt| puq| sye| rkt| jyj| weo| rin| aja| dib| qqa| ndc| bam| lfw| hpe| clb| cce| wrn| ntv| upq| mxr| iub| bcq| wne| hps| tmy| vyl| zia| fqo| ufp|