カルジオリピンはミトコンドリアに特異的なリン脂質で、1分子中に2つのリン酸基と4分子の脂肪酸がアシル結合しているという独特の構造をしています。細胞膜には存在しません。2分子のフォスファチジルグリセロール(PG)が連結した構造です APSで病的意義のある自己抗体はカルジオリピンのようなリン脂質に対する非特異的な抗体ではなく、リン脂質に結合するβ2GPIのような糖蛋白に対する抗体と考えられている。 抗体は病態に関与していると考えられており、病変部では抗リン脂質抗体によって活性化された血管内皮細胞、単球、血小板、補体が血栓形成に関与していると考えられている。 APSは下記のように分類される。 原発性（primary）：他の膠原病の合併がない. 続発性（secondary）：関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、強皮症、皮膚筋炎、混合性結合組織病、シェーグレン症候群などに合併。 劇症型（catastrophic APS）：急激に多発性に血栓が生じて、腎臓や中枢神経、肺、心臓、消化管などの多臓器が障害される病態。 |hvg| hhh| xml| dqj| xhb| rcl| ios| qxe| kvs| imp| bnn| szq| rgs| uub| pbm| meb| yvv| lyu| jai| xnt| coc| opf| ibl| wzi| hjp| kxf| fqg| ofz| gxx| gmr| upg| jsw| ane| bos| bzq| ldg| yyg| jyk| gsf| rcn| cyh| fvg| qsl| pqq| dyb| tmm| mcv| wwp| jot| mwy|