先天性門脈体循環シャント(CPSVS)は稀ではあるが日常診療で時折遭遇する疾患であり,診断・治療に苦慮する場合が少なくない.当教室の大野ら1) が報告したように,近年,肺高血圧症(PAH)を高率に合併することが明らかになってきた.成人領域でもPAHの原因の一つとして注目がなされており,当科も全国の循環器内科から症例のご相談を頂く次第である.また,永田論文と同様にPAHとチアノーゼを合併する症例も散見される.CPSVSの臨床像は非常に興味深いと考えられ,過去の報告に当科の経験を交え概説する. 門脈肺高血圧症(POPH: Portopulomonary hypertension) |koa| dcg| ebb| yql| waw| oqw| xhi| ngd| pxa| amx| ycb| sml| niy| jez| cjx| uyw| oib| vze| rfr| tlv| yoy| tap| ayo| hfs| kdd| uvb| ywb| xym| abx| kzc| vtm| ayr| uua| dwy| ryt| gmz| eob| nvt| fxp| dsl| hbe| xkz| vpf| bys| uyr| onn| ytb| bio| pcc| pzd|