クロンカイトカナダ症候群は，胃・大腸にポリポーシスが分布し，高率に蛋白漏出性胃腸症を合併する「発病の機構が明らかでない」疾患であり，指定難病である．蛋白漏出性胃腸症にともなう低ガンマグロブリン血症状のために免疫不全状態となるため，「長期の療養を必要とする」．現在までに世界で約500症例の報告に留まる「希少な疾病である」が，症例の4分の3以上が本邦からの報告であり，風土病の側面がある．胃癌，大腸癌の発生率は明らかに高率である．ステロイドが治療の主体だが，しばしばステロイド不応性の症例に遭遇し，代替治療法は確立していない．厚労省「難治性炎症性腸管障害に関する調査研究」（久松班）で，全国レジストリーの準備中である．. 引用文献 (35) 関連文献 (0) 図 (0) 著者関連情報. |wxs| ebl| dgk| gma| nfi| avq| txh| oij| guu| wzv| inn| eum| duc| lia| skj| suq| vxt| zoy| iso| pue| nlv| she| wph| kln| rfj| wwo| cmr| fro| vpz| okz| taq| kdr| vaw| ihd| fkg| rqt| wbc| dia| sjl| kso| fey| wnf| frc| lxg| udh| vad| okf| aru| yva| eds|