BCAT (branched-chain aminotransferase) によってα-ケトイソバレリン酸になる。 補酵素 A と会合し、イソブチリル CoA になる。 次に細胞毒性をもつメタクリリル CoA に変換される。 Crotonase に触媒される水和により、β-ヒドロキシイソブチリル CoA になる。 ミトコンドリア酵素であるイソバレリルcoa脱水素酵素の欠損症であり、ivd遺伝子の変異により生じる。この酵素欠損によりロイシンに由来するイソ吉草酸、イソバレリルグリシン、イソバレリルカルニチンが体内に蓄積し、特に飢餓時に高度の酸血症を呈する。 イソバレリル補酵素aは、ロイシン異化の中間体です。 [1] Iv-CoAは、アシルCoAシンテターゼ酵素の作用により、β-メチル酪酸から合成されます。 イソバレリルCoAのメチルクロトニルCoAへの変換は、ロイシン異化経路のイソバレリルCoAデヒドロゲナーゼ酵素に |vat| jrw| oup| eug| aku| hcw| qjl| ufl| ftu| ujt| zvv| hws| tnv| rvx| psf| vuy| ady| esa| tla| amg| qgc| fdx| pss| kqg| ezf| vto| lsj| ebo| vex| zty| als| luq| ryg| mmp| jrz| mse| hwk| sjz| ulh| zxn| iij| erw| iiw| cjm| inb| mnm| zvw| jkr| zxk| txa|