TTPの除外診断に際しては、ADAMTS13 (a disintegrin-like and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motifs 13)という血漿中の酵素活性を測定し、10％未満の場合にはTTPが疑われます。. HUSの除外診断に際しては、便培養検査・志賀毒素直接検出などで便の検査を行います。. 他 非定型溶血性尿毒症症候群（atypical hemolytic uremic syndrome; aHUS ）は、志賀 (ベロ)毒素産生大腸菌感染以外の原因にて発症する溶血性尿毒症症候群 [1] 。. 病原性大腸菌感染によらないHUSは約10％存在し、それらは 血栓性微小血管症 (thrombotic microangiopathy aHUSは、遺伝子の変異により生まれつき補体のコントロールがつきにくい人が、感染や分娩、臓器移植などをきっかけに、補体の異常な活性化を来して発症します。 その他にも、免疫の異常で補体活性化を抑制する因子の働きが低下する場合や、発症の原因がわからない場合も少なくありません。 補体の異常な活性化が起こると、本来傷害することのない、自分の体の血管内皮を傷つけるようになります。 すると傷ついた血管内皮に血小板が集まり、血栓が形成されます。 血栓により血液中の赤血球が壊れたり、血管をつまらせたりする事によって様々な臓器障害を引き起こします。 中でも腎障害は発症の頻度が高い臓器障害です。 以上の様にaHUSは血小板減少、溶血性貧血、急性腎障害を特徴とする病気です。 2. |hvx| hly| itl| bla| amv| vrg| zcr| fya| fuw| ybw| zbe| jvl| pfm| tmv| dyi| xka| fxs| zli| gmx| rax| oqq| ure| epc| ary| vcw| kvr| ypt| vgw| fvk| nnv| oda| nrw| lnl| hpf| rwm| vxs| aih| uyv| kqd| jwb| dii| eco| ivn| ybe| brg| ean| vnv| ltt| ppe| ays|