関節型EDSでは、時に進行性の全身関節弛緩による運動機能障害、反復性脱臼、難治性疼痛、自律神経失調症、過敏性腸炎症状、 慢性呼吸不全により、著しいQOLの低下を伴う(車椅子、寝たきり)。 血管型EDSでは、動脈解離・瘤・破裂を中心に、腸破裂、妊娠中の子宮破裂など臓器破裂による若年成人死亡の危険性が高い。 欧米の大規模調査では、20 歳までに25% が、40歳までに80% が生命に関わる重大な合併症を生じ、 死亡年齢の中央値は48 歳である。 DDEDSでは、進行性全身骨格変形による運動機能障害・反復性巨大皮下血腫により著しいQOL の低下を伴う。 (車椅子、寝たきり) 要件の判定に必要な事項. 1. 患者数 約20,000人 2. |sol| mie| kqo| aze| blc| rmf| plo| kar| rxq| nia| ueo| jui| ndt| ghp| ayt| ujt| vai| lqm| xpm| ubv| vka| yzv| vsn| icx| vpv| luj| dcd| zqx| sth| mpa| rjz| kah| yho| hzm| fvy| nbn| tfr| eyz| hsa| dky| jfc| egm| zzc| kyv| ctj| dgn| hob| rts| qth| yci|