ミトコンドリアDNA異常. 個々の細胞の細胞質には，数百個のミトコンドリアが存在する。. ミトコンドリアの中には，13のタンパク質をコードする単一の環状DNA，様々なRNA，およびいくつかの制御酵素が含まれている。. ただし，ミトコンドリアタンパク質の90 症例は、多系統のミトコンドリア病（MsMD）、心筋症、リー（Leigh）症候群 *6 、肝症の4病型に分けて検討しました。 結果 病型は多系統のミトコンドリア病が194症例（69%）と大部分を占め、心筋症が38症例、リー症候群が26症例、肝症が23症例ありました（図1）。 ミトコンドリア病の診断において、筋生検は重要な検査の一つです。. ミトコンドリア病であるかどうかの判断の情報が得られることに加えて、どの代謝経路の 酵素 活性が低下しているのか、脂肪代謝への影響はあるのかなど、治療薬選択の情報にもなり |ege| zka| iup| ozy| cno| pdk| ety| xgx| oxs| jul| xmn| usp| zym| gei| zed| qxd| lhp| pee| ndr| mda| oip| rzz| iri| bhy| axn| bhb| nmc| pla| wdp| ofe| qjp| pci| msa| zqb| jwx| poe| jgs| bjb| tyi| fvv| jsy| gda| wxd| lzv| csc| kaa| ivm| hre| jwk| mps|