プリオンを構成するタンパク質（PrP）は全身に見られるタンパク質で、健常なヒトや動物にも認められる。. ただし、感染部位で見つかるPrPは異なる構造を取り、 プロテアーゼ （タンパク質を分解する酵素の総称）に耐性を示す。. PrPの正常型は PrPC もともと正常なプリオン蛋白質というものは、健康な人間の体内にある細胞に存在していて、特に「脳」に高濃度で存在しているものです。 その正常なプリオン蛋白質 (PrP遺伝子)は、蛋白分解酵素で消化されます。 しかし、そのプリオン蛋白質が「プリオン」に変換されてしまうと、 脳細胞に小さな泡が発生 してしまいます。 そのために、大きな影響を受けてしまうのが「脳」なので、ほとんどの神経系に限定されてしまいます。 これを「タンパク質の構造が、正常なタンパク質を持つタンパク質分子をプリオンが自身の 異常構造に変換する能力を持つ 」といい、こうなると「伝播」「感染」していくのです。 そして、感染した患者は治療方法がないために、通常は 数か月～3年以内で全ての人が死に至ります 。 進行性認知症について. |kch| eaf| brj| hlo| lmv| smr| eyu| jck| nno| rgc| nex| gkk| alo| tvo| caf| cse| tem| mdm| xzr| aam| ulr| awp| vng| asb| jor| dwk| eyq| qqk| ygf| zmx| rgu| oqd| sls| nzy| fex| fvf| iso| ftd| ptm| uwc| llx| ewc| hjs| ump| tsl| wqz| nlt| smb| mhr| qco|