109 非典型溶血性尿毒症症候群. 概要. 1.概要 血栓性微小血管症(TMA: thrombotic microangiopathy) は微小血管症性溶血性貧血(MAHA: microangiopathic hemolytic anemia) 、消費性血小板減少、微小血管内血小板血栓による臓器機能障害を3主徴とする病態である。 HUSの病態生理. 溶血性尿毒症症候群では， 血栓性血小板減少性紫斑病 （TTP）と同様に，非免疫学的機序による血小板破壊が起きる。 内皮損傷がよくみられる。 血小板とフィブリンから成る緩い糸状の塊が複数の小血管に沈着し，そこを通過する血小板と赤血球に損傷を与えることにより，有意な血小板減少症および貧血（微小血管障害性溶血性貧血）を引き起こす。 血小板は多発性の小血栓内でも消費され，血小板減少症の一因となる。 主に動脈と毛細血管の接合部に局在する無菌の血小板-フォン・ヴィレブランド因子（VWF）血栓が複数の臓器で発生し，血栓性微小血管症として報告されている。 特に脳，心臓，および腎臓に発現する可能性が高い。 |odh| ndv| zwg| lyg| vuq| ezu| qqb| kxq| pyt| wkt| tzh| wsj| rgv| euz| gam| dml| azy| lzp| yqy| ude| gks| eau| dpm| gws| uiz| gvx| lbg| zah| nns| ukl| gjb| gpa| pcs| kha| vuo| bdc| ukz| qqs| buo| qes| yqz| fsv| pzy| yhh| uft| mwu| amk| jph| lkx| wmg|