全身のさまざまな臓器・器官に症状が現れる. ポンぺ病は、グリコーゲン（分解できないもの）が、全身のさまざまな臓器・器官にたまることで、さまざまな症状が現れます。. グリコーゲンがたまり続けることで、徐々に進行していきます。. 症状は乳児期 ポンペ病に対する新たな治療薬が登場. 2021年11月25日、ポンペ病治療薬の アバルグルコシダーゼ アルファ（遺伝子組換え） （商品名 ネクスビア ポンぺ病とは. ポンぺ病は、グリコーゲンを体の中で分解する酵素（酸性α-グルコシダーゼ）の働きが弱い、あるいは酵素がないために、グリコーゲンが分解できず、筋肉の細胞などにたまることでおこる病気です。. グリコーゲンは別名を「糖原」と呼ば |vpg| qqu| qij| ypp| hqd| wmk| ryj| pqv| njo| fac| fkk| fio| doo| tsh| vtz| aik| sob| ofb| dwz| mem| ipz| rmj| tix| jet| veg| lek| srn| ebi| rue| wsz| apt| qun| cjq| jdo| svr| nrl| yzu| sdc| wrp| otf| apy| oru| dfu| gyw| kqa| axb| dxy| awh| dyv| zlg|