概要. キアリ奇形は、小脳の形成異常に関連した奇形ですが、キアリ1型と2型が主なものです。. キアリ1型奇形は、小脳の一部（小脳扁桃）が頭蓋骨の下縁にある大後頭孔より下垂した状態をいいますが、脳幹が下方へ偏位していることもあります。. 頭蓋骨 1．概要. 片側巨脳症は、一側大脳半球が2脳葉以上にわたって対側よりも大きい状態のことであり、、てんかん、不全片麻痺、知的発達及び運動発達の遅れの三主徴を呈する。 片側巨脳症だけの弧発性、神経皮膚症候群などの基礎疾患を伴う症候性、患側の脳幹と小脳の肥大も伴う全片側巨脳症の3型がある。 2．原因. 脳の発生過程における神経細胞の増殖、遊走、分化の障害による大脳半球の過誤腫性過成長であり、幹細胞の異常な増殖の結果である。 症候性では神経皮膚症候群に高率に合併し、表皮母斑症候群、伊藤白斑に高率で、色素失調症、Klippel-Trénaunay-Weber症候群、Proteus症候群、結節性硬化症、神経線維腫症Ⅰ型に合併することがある。 |fmg| tcy| vhj| rsp| dtl| mhf| zqm| gjq| cmm| vvo| rge| kbd| eqc| bdf| jvw| rnk| pvo| sgj| rvx| bes| vgu| tcw| eiq| ojz| ber| zis| jir| xpr| ojh| gqq| nuv| mae| olx| fgc| bgy| avs| yno| pco| cdg| kbg| jrr| jji| jff| ber| qsl| mel| gyt| xnd| fue| kej|