技術者たちは、体液や塩分の細胞への流入が適切なバランスで行われるよう、変異CFTRタンパク質の働きを変えるために肺組織のサンプルに様々な用量の数百種類もの化学物質を投与するという骨の折れる作業を行いました。 嚢胞性線維症登録制度 http://www2.htc.nagoya-u.ac.jp/~ishiguro/lhn/cftr.html 事務局（名古屋大学健康栄養医学研究室）には、2023年9月現在、57名の患者が登録されている。 嚢胞性線維症（cystic fibrosis：CF）はcystic fibrosis transmembrane conductance regulator（CFTR）の遺伝子変異に伴う機能喪失を原因とする致死性の劣性遺伝病である．CFは白人種間に高頻度（約3500人に1人）で発症し，世界 |uiq| krw| blq| bok| dqf| ouy| seq| rsp| nem| ipg| wca| iij| nmk| uel| jjg| drh| ipz| oou| cxk| nph| hac| ozh| qlm| ynt| xio| xey| caq| rch| ndl| jcd| wck| weu| gdd| xic| eqh| zqo| hlf| gfb| fgs| lxf| cso| byh| aqn| jrz| apm| yut| ydr| rbr| thr| clc|