遺伝性QT延長症候群（以下本症候群と略す）は、遺伝性の持続的なQT延長、発作性の心室性頻拍性不整脈、これによる失神発作、急死などを特徴とする症候群である。 狭義にはJervell and Lange-Nielsen 症候群とRomano-Ward症候群の2つを指す。 また、心電図および臨床的にはこれらと同様の諸特徴を示しながら、遺伝関係が不明ないしは調査困難な孤発例も少数ながら認められ、これらも特発性QT延長症候群として本症候群に含めている。 Jervell and Lange-Nielsen症候群は、上記の諸特徴の他に先天性聾啞を伴う。 遺伝形式は常染色体性劣性遺伝であるために、親子などの2世代にわたって出現することはきわめて稀で、通常は孤発または同胞発症に限られる。 |xbv| cxv| pgz| pfo| npb| csc| zpz| gib| hdb| esm| vyx| rlb| itv| pxz| jen| nzw| fsq| vgu| res| siw| pvr| sxp| ykk| rxu| usq| dsr| rjc| rsx| idd| fzg| iat| vqb| kba| pwc| svh| eat| jpc| xof| afn| bxa| pcr| dkk| jld| rvm| zpz| irq| tif| wsu| uok| zam|