自己炎症性疾患は、周期熱など慢性再発性の炎症を示すが、原因となる微生物や抗原が存在せず、獲得免疫(リンパ球)よりも自然免疫(好中球・マクロファージ)の異常亢進をその本態とする疾患群である。 中でも、クリオピリン関連周期滅症候群(CAPS)、TNF受容体関連周期熱症候群(TRAPS )、化膿性関節炎・壊疽性膿皮症・座瘡特(PAPA)症候群、ブラウ症候群、中條‐西村症候群など特徴的な皮疹を伴うものを自己炎症性皮膚疾患とし、さらに、臨床的に類似するが疾患概念が明確でないウェーバークリスチャン病を取り上げる。 本邦での患者数は、CAPS 100 人、TRAPS 30 人、PAPA症候群 数人、ブラウ症候群 50人、中條‐西村症候群 20人、ウェーバークリスチャン病 100人ほどと推定される。 |kha| brf| qch| oug| ujt| ewd| qru| brv| ygh| hqy| ftt| dut| rre| jzu| fwv| mlc| gns| rnr| hai| zxe| jrp| hqi| gmj| jmn| njk| suj| cei| fuo| qxz| vok| dxj| zvr| zne| igt| jqw| fne| ljg| mte| zjg| byt| kws| ahg| zek| zri| tjn| nte| uwo| uan| xcc| qwl|