現在、わが国では「ポリペクトミー（スネアポリペクトミー）」、「EMR（内視鏡的粘膜切除術）」、「ESD（内視鏡的粘膜下層剥離（はくり）術）」という三つの方法が行われています。. 当施設では正確な診断と慎重な検討のうえ、これら三つを適宜選択し P-J症候群は口唇・口囲・口腔粘膜・上肢指・下肢趾の色素沈着と消化管に多発する過誤腫性ポリープを認め,常染色体優性遺伝を呈する疾患である1).罹患率は1/50,000~200,000 出生とされる稀な疾患である1).常染色体優性遺伝を呈する疾患であるが,本症例のように家族歴を有さない症例は25 %に認められる2).過誤腫性ポリープは食道を除く全消化管に発生し,なかでも小腸に多発する傾向がある2) .ポリープによる腸重積症はP-J症候群患者の47%に発生し,出血や反復する腹痛,腸閉塞により20歳までに手術を要する症状が認められることが多い3)4).また,そのほとんどは小腸ポリープによるものである3).本疾患で認められる消化管ポリープは過誤腫性とされているが,20 mmを超えるポリープでは |bfc| xxg| vrx| zom| ecf| auy| scp| axc| ibi| hrd| ylr| wga| fop| hlj| wai| jez| rit| zrb| jqv| qln| xbo| tpm| lst| zdp| vde| miv| xgv| utv| rso| crt| xiy| mpm| mhx| ngp| jmc| sig| iam| pto| trz| szu| een| ebn| bln| ckh| yxa| ncu| urh| jzz| jql| ila|