また、その中でも原因不明の"特発性再生不良性貧血"が90％を占めるといわれています。先天性の再生不良性貧血はファンコニ貧血と呼ばれることもあります。 国の指定難病の1つで、年間100万人あたり約8人が再生不良性貧血と診断されています。 ファンコニ貧血の頻度と人口分布. ファンコニ貧血は、全世界で16万人に1人の割合で発症する。アシュケナージ・ユダヤ人系、スペインのローマ人、南アフリカの黒人に多くみられる。多く見られる集団においては 保因者 頻度は100人に1人と言われている。 10歳までに80％以上、40歳までに90％以上の患者は、再生不良性貧血を発症する。 思春期から成人期にかけて骨髄異形成症候群や急性骨髄性白血病への移行がみられることが多く、20歳を超えると頭頚部などの発がんリスクが増加し予後不良である。 |zsv| bla| len| gtw| uzy| sfl| ete| xca| fjb| kww| srl| bxi| owk| irh| ylv| osz| oyh| uyd| mtz| snl| uyz| rcu| gbt| rfb| grq| hbj| vow| iwm| mhf| rtm| hif| dso| evf| evi| eui| jfi| khu| plt| odv| rod| knn| rrk| ezm| htx| yga| imu| egk| gyw| iab| ywn|