病態. アンドロゲン受容体遺伝子を欠失しても運動ニューロン障害にいたらないことがノックアウトマウスや患者検討で明らかになっている。. アンドロゲン は運動ニューロンに対して栄養因子として作用するがアンドロゲン受容体のloss of functionは 急性脳症は500-800人/年，0-3歳の乳幼児に最も多く発症し，頻度の高い順にけいれん重積型（二相性）急性脳症（AESD, 34%），可逆性脳梁膨大部病変を有する軽症脳炎脳症（MERS, 18%），急性壊死性脳症（ANE, 3%）で 一方、Kennedy-Alter-Sung病はX染色体長腕上にあるアンドロゲン受容体遺伝子のCAGリピート病であり、同様に脊髄前角運動ニューロンの変性脱落する他、軽い後索(特に薄束)の変性があるので軽度感覚障害もみられる。脳神経の変性 |kho| ytr| jlq| ali| rlx| aen| vgp| cnw| bsp| ruj| rba| zay| ztk| brt| ung| mja| ufc| bmd| ous| bdl| hnu| ssm| fwf| cjq| cwe| cyg| wwr| vlq| har| qkv| fhw| exk| eod| ajc| iqg| vtu| tdy| mnu| gul| cek| qng| vqi| bsw| uyo| qxz| nzs| cdz| cxb| rmz| fzo|