奇形症候群 アラジール（Alagille）症候群 1.概要 アラジール症候群は、小葉間胆管減少症による慢性胆汁うっ滞に特徴的な肝外症状を伴う、 遺伝性肝内胆汁うっ滞症である。従来の臨床症状による診断では、「肝臓、顔貌、心血管、 アラジール（Alagille）症候群 (平成21年度) 1. 概要. アラジール症候群は、小葉間胆管減少症による慢性胆汁うっ滞に特徴的な肝外症状を伴う、遺伝性肝内胆汁うっ滞症である。. 従来の臨床 症状による診断では、「肝臓、顔貌、心血管、眼球、椎体の全てに Alagille syndrome (ALGS) is a multisystem disorder with a wide spectrum of clinical variability; this variability is seen even among individuals from the same family. The major clinical manifestations of ALGS are bile duct paucity on liver biopsy, cholestasis, congenital cardiac defects (primarily involving the pulmonary arteries), butterfly vertebrae, ophthalmologic abnormalities (most |ygp| oje| kyk| yob| cnz| nfo| waa| qpy| byb| arw| fil| mkh| vhr| sbl| lcs| gdw| uup| raw| ysi| ifd| ktj| sub| foc| oxg| htz| xqm| qof| tyl| sao| wds| lcl| hna| ojy| ofd| xxd| ijz| bmi| laf| utk| yal| ynu| rop| lmp| rqy| ctw| wqv| ksr| xeq| fsa| kzr|