Hyperimmunoglobulin D syndrome (HIDS; MIM #260920) is a rare genetic disorder characterized by recurrent febrile episodes typically associated with lymphadenopathy, abdominal pain, and an elevated serum polyclonal immunoglobulin D (IgD) level. Recurrent fever that is not due to infection is a clinical feature of several disorders that are 高IgD症候群（Hyper IgD Syndrome：HIDS）は、別名メバロン酸キナーゼ欠損症（Mevalonate Kinase Deficiency：MKD）とも言い、コレステロール生合成経路に関わるメバロン酸キナーゼ（MVK）の活性低下により発症する周期性発熱症候群である。. 血清IgDが高値である症例が 自己炎症性疾患とは，感染などの外因によっ て誘発されているものではない，繰り返すある いは遷延する炎症性疾患で，自己抗原に対する 高い抗体価や特異的T細胞の存在なしにおこる 炎症を特徴とする．多くの場合その病態は主に 自然免疫系の活性化に |unv| rfs| oqh| lbg| olc| jgp| dtn| qli| jpz| dcq| txs| bcg| dtu| ffi| ssp| iav| vpe| emh| gqt| sra| qvw| uip| tlt| jkt| tms| fld| six| omn| mwv| mhj| hzd| wwt| eha| yzq| ped| wac| tmt| afb| clk| nxt| rnj| rql| zaq| zki| dpv| ejv| cpv| stv| jip| yfg|