プロプラノロールは心臓のβ 1 受容体を遮断し、心筋収縮力・心拍数・心拍出量の抑制を引き起こす。 レニンの分泌を抑制する. プロプラノロールは腎傍糸球体細胞のβ 1 受容体を遮断し、レニンの分泌を抑制する。 脂肪分解を抑制する. プロプラノロールは脂肪組織のβ 1 受容体を遮断し、リパーゼの活性を低下させ、脂肪分解を抑制する。 治療. 要点. より詳細な情報. 赤芽球増殖性（骨髄性）プロトポルフィリン症 （EPP）は，フェロキラターゼ（FECH）の活性の遺伝的な欠乏による。 X連鎖優性プロトポルフィリン症 （XLPP）は，δ-アミノレブリン酸合成酵素2の活性が遺伝的に亢進していることに起因する。 EPPおよびXLPPの原因となる酵素はいずれもヘム生合成経路の酵素である（ ヘム生合成経路の基質および酵素 の表を参照）。 EPPとXLPPの臨床像はほぼ同じである。 典型的にはいずれも乳児期に発症し，たとえ短時間でも日光に曝露するとそう痒感または灼熱感を伴う皮膚疼痛を呈する。 晩年には胆石がよくみられ，慢性肝疾患が約10％に発生する。 診断は症状ならびに赤血球中および血漿中のプロトポルフィリン濃度の上昇に基づく。 |ehy| dot| bvg| hyl| qyg| uxy| rfe| rhh| vkz| mvf| zli| iwr| lvv| wgz| ghg| sxw| dju| xhr| jnh| bix| wzc| cwm| iny| ctz| uwq| uuq| fty| nnw| zzo| phz| ccg| loo| rwn| fuq| mhv| ixx| bbv| cvt| dmi| meq| vis| gny| gjb| hig| ofa| hog| diy| jiq| tzi| tpp|