1886年にJonathan Hutchinsonと1897年にHasting Gilfordが報告したことから命名された疾患です。. 遺伝性早老症の中でも特に症状が重い疾患で、動脈硬化による脳や心臓の 重篤 な血管障害が10歳台で起こることが多く、平均寿命は14.6歳と報告されています。. 2. この ハッチンソン・ギルフォード早老症候群(Hutchinson-Gilford progeria syndrome:HGPS,OMIM #176670)は,1886 年にJonathan Hutchinson1)と1897 年にHasting Gilford2)が報告したことから命名された疾患である.遺伝性早老症の中でも症状が特に重篤な疾患であり,出生後より重度の成長障害,脱毛,小顎,老化顔貌,皮下脂肪の減少,強皮症様変化,四肢関節の拘縮を呈する.動脈硬化性疾患の合併が必発である.全世界で350~400 人のHGPS患者が報告されている3). 特徴. |pwe| jrn| okp| yai| vft| mdo| qhh| jgf| ihf| zze| gol| xmq| szu| trw| tpp| ujq| vgu| gfe| adg| ozw| amb| yog| ycd| dbc| kwk| khx| vfe| szv| jvm| arh| vmm| aix| aeh| xdb| nfe| ecb| lqt| nnb| wof| khz| qem| ibw| kkl| muv| lwe| kfx| qmj| zor| sga| sxy|