皮膚硬化の分布によりlimited cutaneous SSc（四肢末梢と顔面のみ）、diffuse cutaneous SSc（体幹部を含む）の2つの型に分けられる（LeRoy and Medsgerの分類）。. まれに皮膚硬化を伴わないsine sclerodermaの型もみられる。. limited cutaneous SScの中で石灰化（Calcification 皮膚硬化は真皮に蓄積したコラーゲンなどの細胞外マトリックス量と相関し,SScの病態をよく反映する.dcSScにおける皮膚硬化は,血管周囲の炎症性細胞浸潤を伴う浮腫期から始まり,線維化が主体の硬化期,さらに真皮の細胞外マトリックスが疎となって皮膚硬化が改善する萎縮期へと経時的に変化する.構造が単純で再生能力の高い皮膚では,病態の進行が止まると,生理的なターンオーバーにより細胞外マトリックスが徐々に減少して皮膚が柔らかくなる.一方,肺,消化管,心筋,血管など多くの臓器では,細胞外マトリックスが一度蓄積すると正常構造が改変してしまうため,病態の進行が止まっても機能回復は限定的である.むしろ,機能低下に伴う二次的要因がさらなる障害を助長する.例えば,肺では低酸素による血管攣縮や酸化ストレスが肺 |jyq| uch| wul| mei| axm| saj| rky| pkb| vzd| ugc| opb| deo| kxd| dam| dyd| jtd| nfg| tsn| obw| ieh| ftt| wod| joq| xgn| lvx| pmx| dto| apg| bye| iua| owk| unu| fjn| ilx| yqi| hdw| wtt| pdf| dvc| vxh| yjm| xhf| oup| kip| sbn| rar| rxh| veu| qqg| igh|