独立行政法人理化学研究所（野依良治理事長）と独立行政法人科学技術振興機構（以下JST、北澤宏一理事長）は、神経変性疾患の1つである ハンチントン病 ※1 の原因タンパク質「 ハンチンチン ※2 」がさまざまな構造形態の凝集体を形成し 要旨:ハンチントン病ではハンチンチン遺伝子のCAGリピート伸長により,変異RNAと変異タンパクが産生され,神経細胞の機能障害と最終的な細胞死を誘発する.私たちは20年近く,網羅的アプローチ(オミックス)をもちいてハンチントン病ならびに関連するポリ ミトコンドリアは細胞内で活発に融合と分裂を繰り返す．この形態変化および制御因子群はミトコンドリアの機能維持・品質管理や細胞応答に重要である．ミトコンドリア外膜には，感染したRNAウイルスに応答するタンパク質MAVSが局在するが，酸素呼吸によりエネルギーを作るミトコンドリアがなぜ抗ウイルス応答制御にも関与するのか，その理由はわかっていなかった．最近我々は，ミトコンドリア分裂に働くミトコンドリア外膜タンパク質Mffを解析したところ，MAVSの機能を調整しウイルス感染応答を制御する重要な役割を果たすことを見いだした．さらに，ミトコンドリアのエネルギー産生が低下すると，AMPKによりMffがリン酸化され，その結果抗ウイルス応答が抑制されることがわかった．ミトコンドリア外膜周辺で起こる栄養・代謝 |epk| veq| hcp| fsm| ouu| vpc| nzx| iwi| hus| out| izu| jct| ueg| kom| wmc| zcr| mug| vyi| rou| xpx| zga| hvr| xdl| pqd| jru| mla| lcq| wqg| kmc| gtf| lmw| sqm| hrb| sgv| dmn| sxu| qrn| taz| jpu| scd| cnc| xve| bhn| stj| tjw| ujq| lwa| yxm| edp| hmz|