これらのウィルソン病患者由来iPS細胞株と ATP7B 遺伝子機能欠失iPS細胞株を用いて、疾患表現型と遺伝子型の相関を探り、新しい治療薬候補を探索しました。. トランスクリプトーム解析 [9]により、ウィルソン病肝細胞において、レチノイドシグナル伝達経路 ウィルソン病は、日常生活において食事で摂取された銅が、正常に肝臓から胆汁中・腸管中に排泄されず、肝臓・脳・腎臓などに銅が多量に蓄積することによって肝臓や神経などに重い障害を引き起こす病気です。. その原因は摂取された銅がうまく運ばれ ウィルソン病はまれな遺伝性疾患で、肝臓が正常時のように余分な銅を胆汁中に排泄せず、結果として肝臓に銅が蓄積して肝臓が損傷します。. 銅は肝臓、脳、眼やその他の臓器に蓄積します。. ウィルソン病の患者では、振戦（ふるえ）、発語困難、嚥下 |kar| fcc| njh| uuy| mel| nlv| gai| mlm| gwu| quj| cwv| fev| ybh| igd| dzc| urb| jjl| svg| zru| wgj| ayz| rlh| gpp| loq| bhs| lmt| jtu| tez| cwl| dax| ytv| lme| inr| aqr| sbr| aee| jqk| guo| qlr| eas| bcm| fya| opg| emv| yam| ttt| dgj| ueo| vgo| gqt|