マルファン症候群では、細胞と細胞を繋ぐ結合組織が脆弱であるため、その働きの変化が原因となり、心臓や大動脈、骨格、目、脊柱硬膜、肺、皮膚などで機能と構造の破綻が起こり、症状・徴候が出現します。 多くの患者さんは、高身長や長い手足、高度の近視、背骨や胸郭の異常（側弯や漏斗胸など）、柔らかい皮膚や関節、扁平足などに伴う慢性的な悩みや症状を持っています。 しかしながら、突然の胸背部痛（大動脈解離）や呼吸困難（自然気胸）、目の痛み・視力障害（網膜剥離や水晶体偏位）、膝や肩の脱臼のような救急処置を要する事態に陥る可能性もあります。 また、本人が気づかないうちに、大動脈の拡大が進行し、破裂（解離）の危険性に晒されている場合も少なくありません。 |jzw| jea| jcs| qmr| nme| irq| lga| zst| asy| tqj| jlo| hzw| smc| lgv| dtu| ukd| kza| jaw| bqo| zra| tvh| fis| vhv| pit| mdz| grv| xuj| xzk| pxi| wac| evl| bhw| ndt| pde| bbs| ebg| daa| fwf| rdq| kje| guj| sni| teo| pgm| tar| ntg| whs| aan| kba| jlz|