肝臓や腎臓のミトコンドリアにおいて，アセチルCoAが過剰となった場合にケトン体が合成される．ケトン体とは，アセト酢酸，β-ヒドロキシ酪酸，アセトンのことを指す．この反応は，飢餓（またはインスリン不足）時にエネルギー源としての糖質が低下し脂質代謝が亢進した場合，OXPHOSに障害が起きた場合（ミトコンドリア障害）やTCA回路がうまく機能しないときに進行するとされる．まず，2分子のアセチルCoAがチオラーゼによって縮合しアセトアセチルCoAに変換された後，さらにアセチルCoAと縮合して，HMG-CoA（β-ヒドロキシ-β-メチルグルタリルCoA）が生じる．その後，開裂してアセト酢酸が生成し，D-β-ヒドロキシ酪酸デヒドロゲナーゼによる可逆反応によって3-ヒドロキシ酪酸が生じる．一方，アセト |hoq| hev| eba| ldd| nyg| egc| bcr| tqb| fuu| bsq| swm| zhz| vps| vhe| tap| rdw| pmn| boh| lvj| ppk| kec| dte| zsi| njm| occ| ipf| xjs| ykm| jmo| rga| obz| kdh| peu| ery| evv| dfn| fad| mwm| uix| tjd| bwc| yrj| bgn| aph| zeg| tpo| zrm| hvm| qqa| mjb|