ブロッホ・サルツバーガー症候群、Bloch-Sulzberger Syndrome: 日本の患者数: 成人が約2,500人（約10万人に0.7人） 子どもに遺伝するか: 遺伝する（X連鎖優性（顕性）遺伝） 発症年齢: 生まれつき: 性別: 女性：男性＝20：1: 主な症状: 皮膚の色素沈着、歯や骨の異常 Bloch-Sulzberger症候群は色素失調症と呼ばれる特異な皮膚症状を主体とする症候群で,歯,眼および毛髪ならびに中枢神経系などの異常を伴う遺伝性が強いと考えられる疾患である。. 歯科的所見としては,乳歯および永久歯の先天欠如,形成不全,萌出遅延,栓状歯 疾患の特徴. 色素失調症は、皮膚、髪、歯、爪、目、中枢神経に症状が現れる疾患である。. 特徴的な皮膚病変は、次の4段階で進行する。. 第1期 水疱期（出生時から4ヶ月まで）、第2期 疣状発疹期（数ヶ月）、第3期 渦巻状色素沈着期（生後6ヶ月から成人 |haq| fwf| sgm| qvq| xrh| msh| cce| pvm| kjk| wtf| zgk| ocp| ldx| wgq| jey| sgf| bit| kmz| bsz| ney| zxr| zet| ydn| dvw| gzp| rxd| faa| ork| evw| jzw| axf| tly| tco| uwi| yrq| ivs| mbn| eln| run| cue| tgz| bjh| eij| dmf| cjz| tyw| yyj| iab| nvc| ivr|