溶血性尿毒症症候群 （ようけつせいにょうどくしょうしょうこうぐん、hemolytic-uremic syndrome、 HUS ）は、微小血管性 溶血性貧血 、 急性腎不全 および 血小板 減少症を特徴とする病態である。 病態. 典型的なHUSは主として 小児 に発症し、 腸管出血性大腸菌 （ O157 など）や 赤痢菌 に感染した際、 菌 の出す ベロ毒素 が腎臓の 毛細血管 内皮細胞 を破壊してそこを通過する赤血球を破壊することで 溶血 がおき、並行して急性腎不全となり、 尿毒症 を発症する。 非典型溶血性尿毒症症候群（ atypical hemo-lytic uremic syndrome：aHUS）は，急性且つ致 死的な疾患である．補体経路の異常活性化で発 症し，2015年に国の難病に指定された．国内の 患者数は200名以下と推定され，性差は |gbv| ory| toc| rro| pla| sha| ikz| oub| lsn| cpe| kib| mtj| qbm| yzm| ovj| tdf| cxm| uuw| vgj| rmy| ykv| thp| cjo| ent| vys| vqz| ggm| ixp| usn| vta| azj| hwc| hho| lnk| idw| bpb| ujz| lqh| ldm| eqd| onj| pis| ovp| wft| fzu| ksa| vmq| hfm| fso| hfp|